Le vie biliari (Figura 1) sono un sistema di condotti con morfologia ad albero che convoglia la bile dal fegato al duodeno. Un sistema capillare di piccoli dotti raccoglie la bile dalle cellule epatiche. I dotti si uniscono dentro il fegato in dotti di calibro sempre maggiore (vie biliari intra-epatiche o terzo superiore dell’albero biliare) sino a formare due  grossi dotti che drenano la parte destra e la parte sinistra del fegato. I due dotti epatici formano fuori dal fegato un dotto comune (via biliare extra-epatica). La prima parte delle via biliare extra-epatica (terzo medio dell’albero biliare) decorre nel ligamento epato-duodenale, insieme all’arteria epatica e alla vena porta. L’ultima parte della via biliare (terzo inferiore dell’albero biliare) decorre dietro il duodeno e poi dentro il pancreas, sino alla papilla di Vater, che funge da valvola per lo svuotamento della bile in duodeno. La colecisti è un piccolo organo a forma di sacchetto che ha funzione di serbatoio per la bile. E’ connessa al tratto medio della via biliare extra-epatica connessa attraverso un piccolo dotto (il dotto cistico). 

Figura 1. Anatomia delle vie biliari. Copyright Chirurgia del Pancreas Verona

Gli adenocarcinomi biliari o colangiocarcinomi sono neoplasie a comportamento biologico aggressivo che insorgono dell’epitelio di rivestimento, di tipo ghiandolare, delle vie biliari. In base alla localizzazione anatomica si dividono in: 

• Colangiocarcinoma intraepatico
• Colangiocarcinoma extraepatico o della via biliare principale

Il colangiocarcinoma extraepatico è a sua volta diviso in tre sottotipi:

• Colangiocarcinoma della confluenza tra il dotto epatico destro e il dotto epatico sinistro a formare il dotto epatico comune. Questa neoplasia è conosciuta come tumore di Klatskin, ed è il più comune dei colangiocarcinomi extraepatici (2/3 dei casi).
• Colangiocarcinoma del tratto medio della via biliare, la variante meno comune.
• Colangiocarcinoma della via biliare terminale. E’ la seconda forma più comune di neoplasia della via biliare extraepatica, coinvolge la porzione intrapancreatica/periampollare, ed è di interesse del il chirurgo pancreatico.

Nel mondo occidentale le neoplasie della via biliare principale sono globalmente molto rare (circa 2500 casi/anno negli Stati Uniti), mentre sono più comuni in Asia. I principali sintomi del colangiocarcinoma extraepatico sono:

• Comparsa di ittero
• Perdita di perso
• Astenia (stanchezza anche profonda)
• Difficoltà a digerire
• Dolore nel quadrante addominale superiore destro

L’ittero ostruttivo è la più comune manifestazione di esordio, similmente all’adenocarcinoma duttale del pancreas. Consiste nella comparsa di colorito giallo della cute e delle mucose. Sono anche presenti urine scure, le feci sono invece molto chiare. E causato dalla crescita del tumore all’interno della via biliare principale, il cui lume viene ristretto sino all’occlusione. I valori della bilirubina nel siero sono aumentati, possono coesistere alterazioni di laboratorio negli indici di funzionalità epatica. Spesso l’ittero a genesi neoplastica compare senza dolore. In caso di ittero ostruttivo è possibile sviluppare un quadro infiammatorio chiamato colangite. All’ittero stesso si associa la comparsa di febbre e di dolore dovuto alla distensione dell’albero biliare. La colangite è una condizione potenzialmente rischiosa, che può a sua volta complicarsi con infezione della bile e sepsi (infezione generalizzata). La terapia della colangite acuta da ittero ostruttivo è la decompressione della via biliare con posizionamento di protesi plastica o metallica o mediante drenaggio percutaneo transepatico (PTBD).

In caso di sospetto di neoplasia della via biliare extraepatica è necessario un approccio multidisciplinare per confermare la diagnosi, stimare l’estensione locale e a distanza del tumore (stadiazione radiologica), valutare la possibilità di un intervento chirurgico immediato e indicare infine al paziente e ai suoi familiari il migliore iter di terapie possibile. Per maggiori informazioni sulla diagnosi e la stadiazione delle neoplasie della via biliare extra-epatica clicca qui.