Le IPMN centrali sono caratterizzate da interessamento esclusivo del dotto pancreatico principale, che risulta dilatato. I dotti periferici sono indenni. Il dotto può essere interessato per tutta la sua estensione o in maniera segmentaria. E’ possibile la presenza di lesioni a salto, cioè di diverse aree dilatate intervallate da tratti di dotto di calibro normale.
Secondo le ultime linee guida (International Association of Pancreatology 2012) la soglia per definire dilatato il dotto pancreatico principale (dilatazione diffusa o segmentaria) è stata fissata a 5 mm (in assenza di altre possibili cause ostruttive). Come già visto nella sezione dedicata alle caratteristiche generali delle IPMN, il calibro del dotto principale, misurato su immagini di TAC o Risonanza Magnetica, è importante per stimare il grado di aggressività della neoplasia. In particolare:
- Una dilatazione del dotto compresa tra 5 e 9 mm è considerata una caratteristica di allerta per malignità
- Una dilatazione del dotto > 10 mm è considerata una caratteristica ad alto rischio di malignità
Se insieme alla dilatazione del dotto è presente una vera e propria lesione cistica, è necessario valutate le sue dimensioni, le caratteristiche di parete e l’eventuale presenza di noduli murali (sempre secondo quanto già visto nella
sezione generale).
Sebbene la diagnosi di IPMN sia spesso occasionale, nelle forme centrali è più probabile che siano presenti sintomi, i più frequenti sono:
- dolore addominale
- episodi di pancreatite acuta
- ittero
- perdita di peso
- difficoltà a digerire
Le IPMN centrali, se non già maligne alla diagnosi, sono lesioni ad
elevato potenziale di degenerazione, e la loro terapia è dunque chirurgica. L’approccio di scelta è una resezione pancreatica formale (
duodenocefalopancreasectomia,
pancreasectomia sinistra). I pazienti sottoposti a resezione chirurgica devono inoltre essere sempre informati riguardo la possibile necessità di allargare l’intervento sino alla
pancreasectomia totale, nel caso di margine pancreatico positivo per displasia/carcinoma all’esame patologico intraoperatorio o per neoplasie panduttali.
La frequenza di alterazioni istologiche in senso maligno (displasia severa e IPMN-carcinoma) è mediamente intorno al 60-70%. In generale, i pazienti con IPMN centrali degenerate sono di età più avanzata rispetto ai pazienti con lesioni benigne (adenomi con dipslasia lieve) o borderline (displasia moderata/severa), a indicare una sequenza di trasformazione progressiva da adenoma a carcinoma, come già dimostrato in altre neoplasie.
Le IPMN miste sono caratterizzate da dilatazione simultanea del dotto pancreatico principale e dei dotti secondari. Non è ancora ben chiaro se le IPMN miste rappresentino una estensione delle IPMN centrali ai dotti secondari, una progressione di IPMN periferiche nel dotto principale, o una entità a parte. Dal punto di vista epidemiologico e clinico le IPMN miste si comportano come le neoplasie di tipo centrale. Anche la probabilità di degenerazione maligna è simile, di conseguenza le IPMN miste vanno trattate chirurgicamente, con gli stessi principi visti per le IPMN centrali.
La maggior pare delle IPMN centrali e miste è istologicamente costituita da un epitelio di tipo intestinale. La degenerazione in senso maligno (come già sottolineato molto frequente, fino al 60-70% dei casi) è tipicamente in carcinoma di tipo colloide, una neoplasia a comportamento biologico più indolente a confronto con il classico adenocarcinoma duttale del pancreas.
