Le neoplasie neuroendocrine del pancreas sono un gruppo eterogeneo di lesioni che originano dalla componente endocrina del pancreas stesso, parte del sistema endocrino gastro-entero-pancreatico (per maggiori informazioni clicca qui). Nonostante si tratti di neoplasie rare, con un’incidenza di 4-5 casi su 100000 abitanti per anno, il numero di diagnosi è in costante aumento.

Sotto l’aspetto epidemiologico, le neoplasie neuroendocrine del pancreas sono classificate in:

• Neoplasie sporadiche (senza familiarità, più comuni).                                            
• Neoplasie associate a sindromi genetiche, tra cui la MEN1 (neoplasia endocrina multipla di tipo 1), la malattia di von Hippel-Lindau, la Neurofibromatosi di tipo 1 e la Sclerosi Tuberosa.

Le neoplasie neuroendocrine del pancreas possono inoltre produrre ormoni in quota variabile, e sono distinte clinicamente in due categorie sulla base della produzione ormonale:

• Neoplasie endocrine funzionanti. Producono ormoni in quantità inappropriata e sono associate a sintomi correlati all’ormone prodotto in eccesso. Le più comuni sono l’insulinoma e il gastrinoma.
• Neoplasie endocrine non-funzionanti. Non producono in quantità inappropriata ormoni che causano sindromi. Rappresentano circa il 2/3 delle neoplasie neuroendocrine del pancreas, e in circa il 50% dei casi sono a comportamento biologico aggressivo.

Anche sotto il profilo dell’aggressività biologica, le neoplasie neuroendocrine sono distinte in due categorie, secondo la recente classificazione (2010) dell’Organizzazione Mondiale della Sanità. Questa caratterizzazione è eseguita dal patologo sul pezzo operatorio o su materiale bioptico, si basa su criteri morfologici, e richiede la misurazione dell’attività proliferativa attraverso il conteggio delle mitosi (divisione delle cellule) o dell’indice immunoistochimico Ki-67.

• Neoplasie neuroendocrine ben differenziate (G1/G2). Includono più del 90% delle lesioni, hanno un comportamento clinico variabile da forme indolenti a forme maligne, non esattamente prevedibile in base all’architettura del tessuto neoplastico o alle caratteristiche delle singole cellule
• Carcinomi neuroendocrini scarsamente differenziati (G3). Si tratta di neoplasie invariabilmente maligne ad alto grado.

La Società Europea dei Tumori Neuroendocrini (ENETS) ha proposto un sistema di stadiazione basato sul TNM. Il sistema TNM (Tumore/(linfo)Nodi/Metastasi) valuta le dimensioni del tumore primitivo, l’invasione di tessuti circostanti il pancreas, coinvolgimento dei linfonodi regionali e la presenza di metastasi a distanza. Il sistema TNM proposto dall’ENETS si è dimostrato efficace per la stratificazione prognostica delle neoplasie neuroendocrine pancreatiche nella pratica clinica. 

Le neoplasie neuroendocrine, vista la loro relativa rarità ed eterogeneità, possono essere particolarmente complesse da trattare, e necessitano di un approccio ultraspecialistico e multidisciplinare. L’Azienda Ospedaliera Integrata di Verona ha costituito il gruppo interdisciplinare plaNET, che raccoglie l’esperienza di Chirurghi, Oncologi, Radiologi, Medici Nucleari, Endocrinologi e Gastroenterologi. Il gruppo si riunisce periodicamente e predispone la sequenza di indagini diagnostiche, ne interpreta i risultati, e indica il piano terapeutico più adeguato per ogni singolo paziente. Per maggiori notizie sulla diagnosi e la terapia delle neoplasie neuroendocrine, visita le sezioni specifiche.