Tra le neoplasie primitive rare del pancreas ricordiamo:

• Carcinoma a Cellule Acinari: nonostante le cellule acinari rappresentino più dell’80% del tessuto pancreatico, il carcinoma a cellule acinari rappresenta solamente l’1% delle neoplasie primitive di quest’organo (con una spiccata prevalenza nel sesso maschile). Spesso raggiungono dimensioni ragguardevoli, hanno aspetto ben circoscritto con un pattern nodulare al loro interno, e sono situati soprattutto nella testa dell’organo, anche se raramente causano ittero. Talvolta possono associarsi alla cosiddetta “triade di Schmid” (necrosi del grasso sottocutaneo, poliatralgia ed eosinofilia). Può essere associato ad elevati livelli sierici di CEA e Ca19.9, ed occasionalmente di AFP. L’aspetto radiologico non è specifico, entrando in diagnosi differenziale soprattutto con l’adenocarcinoma duttale, con i pNET e con i tumori solidi pseudopapillari (l’aspetto è solitamente ipodenso, con una capsula ben definita dotata di enhancement e talvolta aree di necrosi e calcificazioni.) Sono tumori maligni con prognosi infausta e la terapia di scelta è la resezione qualora possibile, anche se la chemioterapia neoadiuvante ha mostrato risultati incoraggianti.

• Pancreatoblastoma: un tumore molto raro che insorge quasi esclusivamente durante l’infanzia (è il più comune tumore pancreatico del bambino), nonostante siano stati osservati anche alcuni casi in pazienti adulti. Può essere visto in associazione con la sindrome di Beckwith-Wiedemann. Si presenta solitamente con dolore ai quadranti addominali alti, una massa palpabile in epigastrio e tipicamente perdita di peso. Un terzo dei pazienti alla diagnosi presenta metastasi, maggiormente al fegato. La resezione chirirgica radicale è il trattamento di scelta per i tumori localizzati.

•  Linfoma Primitivo Pancreatico: tipicamente un linfoma non-Hodgkin a localizzazione addominale, è molto raro, rappresentando <0.5% dei tumori pancreatici e l’ 1% di tutti i linfomi a extranodali. Una diagnosi citologica mediante agobiopsia è di fondamentale importanza in quanto il trattamento di scelta è non chirurgico, basandosi su una combinazione di chemio-radio terapia (sfortunatamente nelle fasi iniziali il comportamento può mimare l’adenocarcinoma pancretico). Aumentati livelli di LDH serico possono aiutare a chiarire la diagnosi. 

• Carcinoma Epatoide: rarissimi tumori extraepatici che mostrano aspetti morfologici e immunoistochimici tipici dei carcinomi epatocellulari. Meno di 20 ne sono stati riportati in letteratura: possono presentarsi in forma pura, con comportamento più indolente, o in associazione con altri aspetti morfologici.