Neoplasia localizzata

Quando le neoplasie neuroendocrine del pancreas sono localizzate (senza metastasi a distanza, senza evidente coinvolgimento linfonodale o infiltrazione arteriosa), la chirurgia è il trattamento di scelta

Non esiste evidenza scientifica robusta su quale sia l’approccio chirurgico più opportuno per lesioni di piccole dimensioni, la cui diagnosi (anche occasionale) è in costante aumento a causa della maggiore diffusione sul territorio delle tecniche di diagnostica per immagini ad alta risoluzione. In assenza di chiari segni di malignità sembra che esista una correlazione di tipo lineare tra dimensioni e probabilità di comportamento aggressivo. Di conseguenza potrebbe essere ragionevole proporre in pazienti con neoplasie < 2 cm interventi che consentano il risparmio della maggior parte del pancreas (detti atipici, come l’enucleoresezione e la pancreasectomia intermedia) e che comportino una lifoadenectomia meno estesa. La pancreasectomia intermedia è indicata per lesioni del corpo del pancreas, l’enucleoresezione è tecnicamente possibile solo in presenza di basso rischio di lesione del dotto pancreatico principale. Per garantire ciò è necessaria una distanza tra la neoplasia e il dotto stesso di almeno 3 mm, da documentare con una risonanza magnetica preoperatoria e da confermare con ecografia intraoperatoria. Le resezioni pancreatiche atipiche sono associate a un aumento del rischio di complicanze postoperatorie immediate, come la fistola pancreatica (sebbene questa sia una condizione per lo più transitoria e nella maggior parte dei casi a basso impatto clinico), ma comportano un rischio pressochè nullo di sviluppare a lungo termine insufficienza esocrina e insufficienza endocrina.

Tuttavia in alcuni studi il diametro tumorale non è apparso strettamente correlato con il comportamento biologico delle neoplasie non-funzionanti e delle neoplasie funzionanti diverse dall’insulinoma. Una frazione di pazienti (7%) con piccole neoplasie aveva malattia diffusa ai linfonodi e/o ha sviluppato metastasi. Di conseguenza, la scelta di eseguire resezioni pancreatiche atipiche è stata messa in discussione, ed è stato proposto di eseguire un campionamento linfonodale regionale con esame patologico intraoperatorio per predire con maggiore precisione l’aggressività di malattia e scegliere il tipo di resezione più adeguata (resezione atipica versus resezione formale). Allo stesso modo, se l’esame istopatologico definitivo dopo resezione atipica dovesse inaspettatamente rivelare un tumore ad alto grado di malignità o linfonodi positivi per cellule neoplastiche, potrebbe essere indicata una revisione chirurgica.

All’opposto, alcuni autori concordano sull’opportunità di non operare le piccole neoplasie non-funzionanti diagnosticate occasionalmente, proponendo a questa classe di pazienti un iniziale follow-up (sorveglianza radiologica stretta). Il razionale dell’arruolamento in un protocollo di sorveglianza è di evitare la mortalità e le complicanze degli interventi di resezione pancreatica in pazienti con lesioni a rischio di malignità molto basso. Sebbene in centri ad alto volume chirurgico la mortalità sia inferiore al 2% e le complicanze (incidenza 30-50%) ben controllabili con adeguate terapie, la chirurgia pancreatica resta comunque complessa e rischiosa. Il rischio che la lesione sia invece aggressiva o che progredisca durante il follow-up è concreto ma non ancora ben quantificabile (6-8% secondo i dati più recenti).

Il dibattito tra gli addetti ai lavori è acceso, e la decisione sull’approccio chirurgico (o sulla possibilità di un iniziale follow-up) deve essere regolata sul singolo caso. Il paziente deve essere adeguatamente informato su rischi e benefici di ognuno dei possibili approcci decisionali. 

Nelle neoplasie neuroendocrine resecabili > di 2 cm o con sospetto coinvolgimento vascolare sono indicati interventi cosiddetti tipici (duodenocefalopancreasectomiapancreasectomie sinistrepancreasectomia totale).